Base patológica das doenças

O córtex da glândula supra-renal humana pode ser afetado por processos neoplásicos benignos ou malignos. Estes tumores podem se desenvolver em ambos os sexos e em qualquer faixa etária. A grande parte dos tumores adrenocorticais, no entanto, é pequena e de comportamento benigno. Em contraposição, os tumores adrenocorticais malignos ou carcinomas adrenocorticais são raros, agressivos e com prognóstico desfavorável.

A incidência dos carcinomas adrenocorticais é estimada em 1 a 2 casos por 1 milhão de habitantes por ano.
CLASSIFICAÇÃO

As neoplasias adrenocorticais são usualmente classificadas como benignas ou malignas, funcionantes ou não funcionantes, esporádicas ou hereditárias. A prevalência de massas adrenais reconhecidas incidentalmente varia de 0,6% a 2%, com maior predomínio em adultos com mais de 50 anos.
APRESENTAÇÃO CLÍNICA

Pacientes com tumores adrenocorticais funcionantes (aproximadamente 60%) apresentam síndromes endócrinas, que resultam da secreção de cortisol e seus precursores, andrógenos adrenais e seus precursores ou raramente estrógenos ou mineralocorticóides. A síndrome mais comumente associada aos tumores adrenocorticais é a síndrome de Cushing, presente em 30% a 40% dos pacientes com carcinomas adrenocorticais.

A virilização ocorre em 20% a 30% dos adultos e é secundária à hipersecreção dos andrógenos adrenais, incluindo dehidroepiandrosterona (DHEA), e seu derivado sulfatado (DHEAS), testosterona e androstenediona. Os sinais e sintomas em mulheres adultas com quadro de virilização incluem: oligomenorréia, hirsutismo, acne, aumento da massa muscular, calvície temporal, aumento do libido e clitoromegalia.
Tumores secretores de estrógeno no sexo masculino determinam ginecomastia e atrofia testicular. Os tumores adrenocorticais não funcionantes caracterizam-se pelo achado de dor e/ou massa abdominal.
ESTUDOS LABORATORIAIS

As dosagens hormonais são úteis no estabelecimento ou confirmação da secreção excessiva de esteróides adrenais e na monitorização dos pacientes com neoplasias adrenocorticais após ressecção cirúrgica. As medidas da excreção do cortisol urinário livre de 24 horas e/ou da concentração de cortisol plasmático após supressão com 1 mg de dexametasona são recomendadas como exames iniciais na suspeita de hipercortisolismo.

Vários esteróides séricos e urinários estão elevados em pacientes com síndrome de Cushing causada por tumores adrenocorticais funcionantes, como DHEA, DHEAS, androstenediona, 17-hidroxiprogesterona, testosterona e 11-deoxicortisol no plasma, e 17-hidroxiesteróides e 17-cetoesteróides na urina.

Níveis plasmáticos suprimidos do hormônio adrenocorticotrófico associados a concentrações plasmáticas elevadas de cortisol indicam atividade adrenal autônoma.

MÉTODOS DE IMAGEM

O diagnóstico da neoplasia adrenocortical depende da identificação de massa adrenal por meio da ultra-sonografia, tomografia computadorizada (TC) e/ou ressonância magnética (RM). A ultra-sonografia abdominal, embora seja um método operador-dependente, tem sido efetiva na identificação de massas adrenais, particularmente em crianças e em pacientes magros. O carcinoma adreno-cortical se manifesta inicialmente à TC, por intermédio de uma massa grande (90% das lesões maior que 6 cm).

Cerca de 25% a 30% dos carcinomas adrenais são calcificados. A TC fornece informações sobre as dimensões, homogeneidade, presença de calcificações, áreas de necrose e a extensão da invasão local, sendo portanto de grande valor na decisão de ressecabilidade da lesão adrenal.

A RM é igualmente efetiva e pode fornecer melhores informações sobre a invasão do carcinoma adrenocortical em vasos sanguíneos, particularmente nas veias adrenal, renal e cava inferior, onde trombos tumorais podem ser identificados. Os carcinomas adreno-corticais se manifestam à RM como massas com sinal relativamente hipointenso em relação ao fígado nas imagens ponderadas em T1 e sinal hiperintenso nas imagens ponderadas em T2. Presença de necrose central,nódulos periféricos impregnáveis por contraste e hemorragia interna são achados comuns à RM.

MORFOLOGIA

Publicado em: setembro 17, 2009